Wat is haarcelleukemie en hoe wordt het behandeld?

Haarcelleukemie is een type hematologische kanker. Dit type kanker begint in de weefsels die bloed vormen, zoals het beenmerg, of in de cellen van het immuunsysteem.

Haarcelleukemie is goed voor ongeveer 2 procent van alle leukemieën, komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en komt ook vaker voor bij ouderen. Elk jaar worden in de Verenigde Staten ongeveer 1.000 nieuwe gevallen gemeld.

Het is een zeldzame vorm van leukemie, waarbij het beenmerg een overmatige hoeveelheid van een type witte bloedcel genaamd B-cellen aanmaakt. Deze abnormale B-cellen ontwikkelen zich niet tot gezonde cellen, maar worden in plaats daarvan schadelijke cellen die bekend staan ​​als leukemiecellen.

Leukemiecellen kunnen zich ophopen in het bloed of het beenmerg en ruimte innemen van gezonde cellen. Dit kan het immuunsysteem van het lichaam verzwakken en het vatbaarder maken voor infecties, bloedarmoede en bloedingen.

De naam "harig" komt van de manier waarop de leukemiecellen onder een microscoop kijken - ze lijken op haar.

Symptomen

Oudere mannen hebben mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van haarcelleukemie.

Haarcelleukemie verloopt langzaam of helemaal niet. Een persoon kan in de vroege stadia van de ziekte weinig of geen symptomen hebben.

Als er symptomen optreden, kunnen ze een of meer van de volgende symptomen hebben:

• frequente infecties
• koorts
• kortademigheid
• vermoeidheid of zwakte
• botpijn, vooral onder de ribben
• gemakkelijke kneuzingen
• gemakkelijk bloeden
• vergrote lever of milt
• overmatig zweten, vooral 's nachts
• knobbels in de nek, oksels, buik of lies zonder pijn
• gewichtsverlies zonder bekende reden

Oorzaken

De oorzaken van haarcelleukemie worden niet volledig begrepen.

Artsen denken dat een mutatie die bekend staat als V600E in een specifiek gen verantwoordelijk is voor de meeste gevallen van haarcelleukemie. Dit gen is het BRAF-gen.

Mannen en ouderen kunnen een verhoogd risico hebben om deze ziekte te ontwikkelen.

Diagnose

Een dia met harige celleukemie.
Afbeelding tegoed: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985

Een arts kan een diagnose van haarcelleukemie stellen op basis van fysieke onderzoeken, medische vragen en tests die naar de bloed- en beenmergcellen van de persoon kijken.

Fysiek examen

Een algemeen lichaamsonderzoek om de algehele lichamelijke gezondheid van de persoon te controleren op ongebruikelijke tekenen of symptomen.

Het onderzoek kan het zoeken naar knobbels of zwellingen omvatten die vergrote lymfeklieren kunnen zijn of een vergrote milt of lever kunnen signaleren.

Medische geschiedenis

Verzamelen van informatie over de gezondheidsgewoonten van de persoon, vroegere ziekten en behandelingen.

Volledig bloedbeeld (CBC)

Er wordt een bloedmonster afgenomen en onderzocht om verschillende dingen te meten:

• hoeveelheden rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes
• de hoeveelheid hemoglobine die aan rode bloedcellen is gehecht
• de hematocriet, het deel van het monster dat uit rode bloedcellen bestaat

Bloedchemie testen

Analyse van een bloedmonster om de niveaus van bepaalde stoffen te meten die door organen en weefsels in de bloedbaan worden afgegeven. Een ongebruikelijk hoge of lage hoeveelheid van deze stoffen kan een teken zijn van een ziekte.

Perifeer bloeduitstrijkje

Het bloedmonster van een persoon onder de microscoop controleren om te kijken naar veranderingen in de vorm van bloedcellen en het uiterlijk van een 'harig' uiterlijk. Artsen controleren ook het aantal en het type witte bloedcellen en het aantal bloedplaatjes.

Beenmergaspiratie of biopsie

Verzameling van een klein monster van het beenmerg, het bloed of het bot van de persoon door een holle naald in het bot in het heup- of borstgebied te steken. Dit monster wordt vervolgens onder de microscoop onderzocht om te zoeken naar "harige" leukemiecellen en om gezonde bloedcellen op te sporen.

Cytogenetische analyse

Analyse van weefselcellen onder de microscoop om genetische afwijkingen op te sporen.

Immunofenotypering

Analyse van markers op het oppervlak van bloed- of beenmergcellen. Artsen zullen deze vergelijken met gezonde cellen van het immuunsysteem om te bepalen wat voor soort cellen het zijn.

Flowcytometrie

Test een bloedmonster om het aantal cellen en het percentage levende cellen dat het bevat te schatten. Het monster kan ook andere kenmerken van cellen onthullen, waaronder de grootte, vorm en aanwezigheid van tumormarkers op het celoppervlak.

Voor deze test worden cellen gekleurd met een fluorescerende kleurstof en gesuspendeerd in een vloeistof. Door een lichtstraal door de cellen te laten gaan, kan een arts hun kenmerken identificeren door de manier waarop de cellen licht verstrooien.

Computertomografie (CT) -scan

Een test die bestaat uit het maken van meerdere röntgenfoto's, vanuit verschillende hoeken, van specifieke lichaamsdelen. Een kleurstof kan soms worden ingeslikt of in de aderen van de persoon worden ingebracht, zodat een arts de organen en weefsels duidelijker kan zien.

Een CT-scan van de borst, buik of bekken kan worden uitgevoerd om gezwollen lymfeklieren of een gezwollen milt te zoeken.

Genmutatietest

Een laboratoriumtest die een bloed- of beenmergmonster onderzoekt om te zoeken naar mutaties in het BRAF-gen. Dit gen is gemuteerd bij ongeveer 80-90 procent van de mensen met haarcelleukemie.

Behandeling

Haarcelleukemie verloopt traag en daarom overleven sommige mensen vele jaren zonder behandeling.

Wanneer behandeling noodzakelijk is, kunnen behandelingsopties afhangen van verschillende factoren, zoals:

• hoe ver de leukemie zich heeft ontwikkeld
• de verhouding tussen leukemiecellen en gezonde bloedcellen in het bloed en beenmerg
• de aanwezigheid van een gezwollen milt
• de aanwezigheid van tekenen of symptomen van leukemie, zoals infecties
• de terugkeer van de leukemie na de vorige behandeling
• de leeftijd, het fitnessniveau en de algemene gezondheidstoestand van de persoon

Er zijn verschillende soorten behandelingen beschikbaar voor mensen met haarcelleukemie. Deze omvatten standaardbehandelingen die in de klinische praktijk worden gebruikt en behandelingen die in klinische onderzoeken worden bestudeerd.

Hier zijn vijf verschillende soorten standaardbehandelingen die momenteel worden gebruikt:

1. Waakzaam wachten

Zorgvuldige controle van de toestand van de persoon om op nieuwe tekenen of symptomen te letten voordat wordt besloten dat het nodig is om met de behandeling te beginnen.

2. Chirurgie

Een chirurgische procedure, bekend als splenectomie, om de milt te verwijderen.

Met de opkomst van nieuwe effectieve behandelingsopties wordt deze procedure nu zelden gebruikt. Het kan worden gebruikt om zwangere vrouwen te behandelen om het gebruik van andere behandelingen, zoals chemotherapie, uit te stellen.

3. Chemotherapie

Een type therapie dat de progressie van kanker stopt door kankercellen te doden of te voorkomen dat ze zich delen.

Afhankelijk van het type en het stadium van de kanker kan chemotherapie oraal of geïnjecteerd worden.

De chemotherapiemedicijnen cladribine en pentostatine zijn de standaard eerstelijnsbehandelingen voor haarcelleukemie. Bendamustine is een ander chemotherapie-medicijn dat kan worden gebruikt bij mensen die na de eerste behandeling erger worden.

4. Biologische therapie

Biologische therapie, ook wel immunotherapie genoemd, is een soort behandeling waarbij het eigen immuunsysteem van het lichaam wordt gebruikt om kanker te bestrijden.

Alfa-interferon is een type biologisch middel dat wordt gebruikt om haarcelleukemie te behandelen.

5. Gerichte therapie

Een vorm van behandeling die kankercellen herkent en aanvalt zonder gezonde cellen te beschadigen.

Gerichte therapie omvat het gebruik van monoklonale antilichamen, dit zijn moleculen die in het laboratorium zijn gemaakt en die stoffen op kankercellen identificeren en zich eraan hechten of stoffen die kankercellen helpen groeien. Hierdoor wordt voorkomen dat kanker groeit of zich verspreidt.

Bij haarcelleukemie is rituximab een veelgebruikt monoklonaal antilichaam. Andere, zoals obinutuzumab en ofatumumab, worden bestudeerd.

Andere gerichte therapieën die artsen gebruiken voor mensen met mutaties in het BRAF-gen zijn ibrutinib en vemurafenib.

Natuurlijke behandelingsopties die kunnen helpen

Acupunctuur kan helpen bij het verlichten van misselijkheid veroorzaakt door chemotherapie.

Natuurlijke behandelingsopties kunnen haarcelleukemie niet genezen. Sommigen kunnen mensen echter helpen om te gaan met hun ziekte of met de bijwerkingen van de behandeling.

Natuurlijke behandelingen die kunnen helpen, zijn onder meer:

• Acupunctuur: een procedure waarbij fijne naalden worden ingebracht in specifieke lichaamspunten om misselijkheid en braken veroorzaakt door chemotherapie te verlichten.
• Massage: therapeutische manipulatie en uitoefening van druk op lichaamsweefsels en spieren om angst en vermoeidheid te verminderen.
• Mind-body-therapieën: begeleide meditatie en ontspanningstechnieken om te helpen ontspannen en pijn te verlichten.
• Aromatherapie: het gebruik van geurige oliën om een ​​gevoel van welzijn te geven en stress te verlichten. Deze stoffen kunnen direct in de huid worden gemasseerd, aan badwater worden toegevoegd of worden verwarmd om hun geur vrij te geven.

Outlook

De behandeling van haarcelleukemie heeft een hoog succespercentage en de meeste mensen hebben een vergelijkbare levensverwachting als gezonde mensen van dezelfde leeftijd. Mensen onder de 40 jaar kunnen echter een lagere levensverwachting hebben in vergelijking met mensen van dezelfde leeftijd.

Haarcelleukemie wordt beschouwd als een chronische kanker, omdat het nooit helemaal verdwijnt. De meeste mensen met de ziekte ervaren echter meestal een langere periode met weinig of geen symptomen na de eerste behandeling.

Zodra een persoon in remissie is, hebben ze nog steeds vervolgbezoeken met hun arts nodig om het bloedbeeld en hun gezondheidstoestand te controleren. Als een persoon erger wordt of zijn ziekte terug ziet komen, kan hij / zij worden teruggetrokken en een nieuwe remissie ingaan.

De kansen van een persoon om te herstellen van haarcelleukemie hangen af ​​van het feit of de ziekte op de behandeling reageert en of de ziekte niet voortschrijdt of zo langzaam vordert dat er geen behandeling voor nodig is.